Ptosi palpebrale

Tra le cause di questa condizione possono essere considerate: la paralisi del nervo oculomotore, la paralisi del muscolo tarsale superiore, la miastenia gravis, lo sviluppo di neoplasie cerebrali e la sindrome di Bernard-Horner. La possibilità che una persona incontri un evento di ptosi palpebrale aumenta considerevolmente con l'invecchiamento.

Il nervo oculomotore costituisce il III paio di nervi cranici. È un nervo effettore, composto da fibre effettrici viscerali che conducono impulsi ai due muscoli intrinseci dell'occhio (lo sfintere dell'iride e il muscolo ciliare) (importanti per i riflessi fotomotori e di accomodazione), e da fibre motrici somatiche, deputate alla innervazione dei muscoli estrinseci dell'occhio (il retto superiore, il retto mediale, il retto inferiore e l'obliquo inferiore nonché del muscolo elevatore della palpebra superiore).

Ha la sua origine nel mesencefalo, nei due nuclei motori somatici, quello impari e quello pari, che sono deputati alla innervazione dei suddetti muscoli striati e dal nucleo parasimpatico mesencefalico detto nucleo di Edinger-Westphal, che origina le fibre pregangliari per i muscoli intrinseci dell'occhio.

La miastenia gravis è una malattia neuromuscolare caratterizzata da debolezza muscolare fluttuante e affaticabilità. È una malattia autoimmune. La debolezza muscolare è causata da anticorpi circolanti che bloccano i recettori colinergici postsinaptici o le proteine MuSK (muscle-specific tyrosine kinases) della giunzione neuromuscolare, inibendo l'effetto stimolante del neurotrasmettitore acetilcolina. La miastenia è trattata con farmaci immunosoppressori e con farmaci anticolinesterasici.

La caratteristica della miastenia è una debolezza muscolare che aumenta durante i periodi di attività e migliora dopo un periodo di riposo. Nonostante la miastenia possa interessare ogni muscolo volontario, alcuni muscoli, come quelli che controllano l'occhio e i movimenti delle palpebre, l'espressione facciale, la masticazione, il parlare e la deglutizione sono spesso, anche se non sempre, coinvolti nella malattia. Anche i muscoli che controllano il collo e i movimenti degli arti possono essere interessati.

L'inizio della malattia può essere rapido e improvviso. In molti casi, il primo sintomo evidenziabile è la debolezza dei muscoli oculomotori, il paziente si lamenta diplopia o ha un abbassamento di una o ptosi palpebrale mono o bilaterale. In altri casi i primi segni possono essere la difficoltà nella deglutizione e la voce nasale che può diventare quasi incomprensibile.

Bibliografia:
Wikipedia

Il sistema limbico

Il sistema limbico è ritenuto la parte del SNC che sostiene e guida le emozioni e i comportamenti necessari all’autoconservazione. I segnali provenienti dagli organi sensoriali vengono distribuiti alla corteccia, ai gangli della base ed al sistema limbico (dove influiscono sui ricordi e sulle emozioni e la  cui elaborazione avviene per lo più fuori della coscienza). 

Soggetti con una storia di trauma infantile, hanno risposte iper-reattive dell’amigdala. L’amigdala fa parte del sistema limbico e serve ad aumentare la vigilanza e  ad aumentare il potenziale reattivo di fronte a situazioni nuove o pericolose.

Il sistema limbico è una serie di strutture cerebrali che includono l'ippocampo, l'amigdala, i nuclei talamici anteriori e la corteccia limbica che supportano svariate funzioni psichiche come emotività, comportamento, memoria a lungo termine, e olfatto. Il termine limbico viene dal latino "limbus", solitamente tradotto con "cintura" o "fascia".

Anatomia

Essenzialmente il sistema limbico è costituito da una serie di strutture cerebrali che occupano la superficie mediale di entrambi gli emisferi. Ogni emisfero cerebrale si può figurare come un prisma triangolare a base inferiore, cavo al centro e costituito da "materia grigia" in superficie(corteccia) e da fasci di fibre (sostanza bianca),in profonditaà, che connettono la corteccia con le strutture sottocorticali . Questo foro è circondato da un anello di materia corticale e non corticale che nel complesso formano il sistema limbico. Le aree corticali del sistema limbico sono suddivise in meno strati rispetto ai sei della neocorteccia e vengono denominate allocorteccia o archicorteccia (ippocampo e bulbo olfattivo). Il sistema limbico include varie strutture corticali e sottocorticali. Il termine è molto usato in psichiatria e neurologia nonostante l'esatto ruolo e la definizione sono state soggette a numerose revisioni da quando è stato introdotto. Le seguenti strutture sono considerate parte del sistema limbico:
- Amigdala: implicata nella segnalazione alla corteccia di stimoli motivazionali associati a reazioni di paura e ricompensa. Sembra implicata nelle reazioni emotive e nell'attrazione sessuale.
- Ippocampo: implicato nella formazione delle tracce di memoria a lungo termine nell'orientamento spaziale tramite mappe cognitive.
- Locus ceruleus: È all'origine della maggior parte delle azioni della noradrenalina nel cervello, ed è coinvolto nelle risposte a stress e panico. Ha proiezioni al sistema limbico, pur facendo parte dei nuclei laterali della formazione reticolare. Deve il suo colorito grigiastro all'accumulo di pigmento melanico, forse un sottoprodotto della produzione della noradrenalina.
- Giro paraippocampale: gioca un ruolo nella formazione della memoria spaziale.
- Giro del cingolo: controllo corticale del battito cardiaco e della pressione sanguigna e implicazioni cognitive specialmente nell'attenzione volontaria.
- Fornice: trasporta i segnali dall'ippocampo ai corpi mammillari, implicato nella memoria a lungo termine.
- Ipotalamo: controllo sul sistema nervoso autonomo e sulle vie neuroendocrine tramite la ghiandola ipofisi. Coinvolto anche nelle reazioni emozionali e di paura, nei correlati fisilogici agli stati emotivi, ai ritmi circadiani (nucleo sopra chiasmatico) e in alcuni comportamenti stereotipati.
- Talamo: la stazione di recezione e ritrasmissione della corteccia cerebrale.
- Corpi mammillari: importanti per la formazione della memoria a lungo termine.
- Ghiandola ipofisi: costituita da Neuroipofisi e Adenoipofisi con origine embriologica differente, secrezione di ormoni in grado di influenzare la risposta ormonale del sistema endocrino e di regolare l'omeostasi.
- Giro dentato: coinvolto nella formazione di nuove tracce mnemoniche.
- Corteccia Entorinale: essenziale per il corretto funzionamento del circuito ippocampale, rappresenta la porta di entrata e di uscita del sistema.
- Corteccia Piriforme: coinvolta in funzioni olfattive.
- Giro del fornice: regione comprendente l'ippocampo, il giro cingolato e il giro paraippocampale.
- Bulbo olfattivo: recezione degli stimoli di natura olfattiva.
- Nucleus accumbens: parte dello striato ventrale (Nuclei della base) sede dei circuiti Cortico-Striato-Talamici del sistema limbico.
- Corteccia orbitofrontale: coinvolta nella presa di decisione, parte della corteccia prefrontale.


La memoria implicita (non passibile di ricordo) è operativa fin dai periodi più precoci dello sviluppo. Essa dipende da circuiti cerebrali che fanno capo all'amigdala (organo delle emozioni per eccellenza) (Damasio, 1999; LeDoux, 2000; Bennett e Hacker, 2005) che matura precocemente e prima dell'ippocampo (Joseph, 1996; vedi Mancia 2006b). Essi coinvolgono il cervelletto (almeno per le risposte condizionate alla paura, Sacchetti et al., 2004), i gangli della base, la corteccia del cingolo, l'insula e le aree temporo-parieto-occipitali dell'emisfero destro (fortemente caratterizzato sul piano emozionale) (Gainotti, 2001, 2006). Le esperienze della prima infanzia (e perciò anche ogni trauma precoce) non possono essere depositate che in questa forma di memoria, l'unica disponibile all'inizio della vita. Tuttavia, in ogni momento della vita, esperienze fortemente traumatiche o gravi stress (McEwan e Sapolski, 1995) producono perdita di neuroni ippocampali e pertanto i circuiti della memoria esplicita saranno alterati. Queste esperienze possono essere archiviate solo nella memoria implicita e contribuire a strutturare anche se tardivamente un inconscio non rimosso.

Funzioni

Il sistema limbico opera influenzando il sistema endocrino e il sistema nervoso autonomo. È largamente connesso con il Nucleus accumbens tramite i circuiti cortico-striato-talamici, la degenerazione di questi circuiti è stata associata all'insorgere di sindromi schizofreniche. Inoltre il sistema limbico è innervato dalla via dopaminergica mesolimbica che ne regola il grado d'attivazione tramite azione modulatoria. Il nucleus accumbens e il sistema limbico sembrano largamente coinvolti nei meccanismi di ricompensa e punizione, inoltre gli oppioidi endogeni e alcune droghe trovano un'abbondanza di recettori in queste strutture cerebrali.
Il sistema limbico è strettamente connesso alla corteccia prefrontale. Molti scienziati ritengono che questi circuiti limbico-frontali siano coinvolti nei meccanismo di presa di decisione in base a reazioni emozionali.
 
Bibliografia
Bremner, J. D. (1999). The Lasting Effects of Psychological Trauma on Memory and the Hippocampus.

Wikipedia

Poliradicolonevrite post-infettiva: sindrome di Guillain-Barré

Si può riscontrare a qualunque età.
E' un'affezione acuta, diffusa, a carico del sistema nervoso periferico, legata eziopatogeneticamente ad un'infezione virale: si tratterebbe di un'azione autoimmunitaria conseguente ad una pregressa infezione.

In successione temporale con un episodio febrile, insorge in maniera acuta un quadro sintomatologico, inizialmente localizzato simmetricamente agli arti inferiori, caratterizzato da ipotonia, dolori spontanei e provocati a livello dei tronchi nervosi interessati e deficit di forza muscolare, che può giungere alla completa paralisi. 

La malattia è progressiva limitatamente al periodo di acuzie, che generalmente dura due settimane. Nel corso di tale periodo, si rileva un graduale interessamento - a carattere ascendente - di diversi distretti corporei. Possibile, anche se raro, è l'interessamento della muscolatura respiratoria, responsabile dell'esito infausto di alvune di tali forme.
Esordisce di solito con parestesie alle estremità, ma talor il deficit motorio è il primo segno.

Nella maggioranza dei casi, a partire dalla 2-3 sett., si assiste ad un gradual miglioramento del quadro clinico, con guarigione completa nel giro di alcuni mesi.

Nel periodo di stato, accanto alla già citata ipotonia ed al deficit di forza, si rilevano ipotonia ed areflessia osteo-tendinea e, quando non si giunga alla paralisi, incoordinazione motoria, legata a carenza della afferenze sensitive. Frequente è l'interessameno dei nervi cranici, particolarmente dle VII paio. Le paralisi oculomotorie sono rare.

Sul piano diagnostico, l'esame del liquido cefalo-rachidiano permette di rilevare, dopo 10-15 gg dall'inizio della sintomatologia, dissociazione albumino-citologica, per aumento delle proteine in presenza di un numero normale di cellule. L'EMG mostra una riduzione della velocità di conduzione ed aspetti di sofferenza muscolare di tipo neurogeno.
Il trattamento sintomatico è essenziale e deve essere condotto in un reparto di rianimazione quando sono presenti un danno respiratorio o turbe della deglutizione.

La terapia, in fase acuta, è a base di antifiamatori corticosteroidei, associati a neurotrofici, plasma excange, immunoglobuline.

Particolare attenzione va rivolta in fase acuta alla insorgenza di disturbi respiratori.

La fisioterapia è indicata in tutti i casi.

Sistemi che controllano il movimento

Unità motoria

Ogni azioni si esercita per mezzo di una via finale comune motoria costituita dai neuroni motori principali (alfa) del corno anteriore del midollo spinale. Ognuno di questi neuroni governa un certo numero di fibre muscolari; l'insieme formato dal neurone e dalle fibre muscolari che ne dipendono costituisce una unità motoria.

- La fibra muscolare è una cellula gigante la cui lunghezza può raggiungere parecchi centimetri per un diametro da 0,01 a 0,1 mm. La contrazione muscolare deriva da uno scivolamento relativo alle molecole di actina e miosina, questa reazione dipende dalla defosforilazione dell'ATP muscolare, a sua volta conseguenza dell'ingresso di ioni Ca nella cellula.

Vi sono due tipi di fibre muscolari. Secondo la predominanza di uno di questi due tipi di fibre, i muscoli possono essere classificati in muscoli rossi, a contrazione lenta e attività tonica (fibre di tipo I) e muscoli bianchi, a contrazione rapida ed attività fasica dominante (fibre tipo II).

- La placca motrice è la regione del sarcolemma (membrana cellulare della fibra muscolare) in cui si stabilisce la sinapsi con la fibra nervosa. La trasmissione provoca rilascio di acetilcolina dalla terminazione nervosa.

Regolazione segmentaria dell'attivazione delle unità motorie

I riflessi propriocettivi esercitano in permanenza la loro azione sull'attività dei neuroni motori.

- Il riflesso miotattico si basa su un dispositivo monosinaptico. L'eccitamento partito dai recettori dei fusi neuromuscolari raggiunge il midollo spinale per mezzo di fibre mieliniche a conduzione rapida ....

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Elaborazione del movimento negli emisferi cerebrali

- Il talamo è la fonte delle afferenze per ogni emisfero. Esso interviene come relè nella trasmissione alla corteccia delle informazioni sensoriali o della sensiblità discriminativa.

- I nuclei grigi centrali. Il nucleo caudato e la parte esterna del nucleo lenticolare indicata sotto il nome di putamen costituiscono lo striato (striato ventrale). La parte interna del nucleo lenticolare costituisce il pallido. 

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Emicrania e algie vascolari della faccia - Migraine and vascular pain of the face

L'emicrania è una varità molto particolare di cefalea, che insorge ad attacchi intermittenti, nell'intervallo trai quali il soggetto non avverte alcuna sofferenza.Il dolore interessa abitualmente una metà del capo, è accompagnato da nausea e vomito, spesso preceduto da disturbi visivi. Colpisce almeno il 10% degli individui, con netta prevalenza tra le donne con la proporzione di due donne per un uomo.
- spesso è annunciata da prodromi
- il dolore è inevitabilmente monolaterale
- gli attacchi possono corrispondere al ciclo mestruale
- sintomi premonitori visivi: scotomi eminanopsia
- gli attachi durano da 4 a 72 ore
- non da sequele neurologiche.

Le emicranie con aura possono avere un carattere molto impressionante e devono essre poste in diagnosi differenziale con un episodio vascolare cerebrale o con un processo espansivo.

Aspetti evolutivi dell'emicrania

L'insorgenza di emicranie gravi o secondariamente aggravate può essere favorita da diversi fattori. Per esempio da un trauma cranico. Tendenze depressive sono abituali in soggetti in cui l'emicrania assume un andamento grave; in questi casi diventa difficile appurare se la depressione è causa o conseguenza dell'aggravarsi ell'emicrania; comunque il trattamento della componente depressiva produce abitualmente un favorevole risultato. Lo sviluppo dell'impertensione arteriosa è un altro fattore di aggravamento al quale bisogna pensare quando un'emicraniaprecedentemente ben tollerata assume un andamento più grave. 

Non è raro osservare una dinimuizione della frequenza degli attacchi emicranici ed anche la loro cessazione nella secoda metà della vita. Per esempio nella donna la menopausa spesso segna un cambiamento evolutivo in quanto le crisi si distaziano dopo una fase di aggravamento.

Eziologia - fisiopatologia

I fattori spichici giocano un ruolo molto importante. Gli stati di tensione, le situazioni conflittuali, le reazioni depressive e ansiose, aggravano l'emicrania, le crisi insorgono prevalentemente nel momento della distesione (o apparente distensione ?): emicrania del fine settimana, del'inizio delle vacanze.

Bibliografia:

Neurologia - B.Lechevalier, P. Delaporte, P. Creissard

Sclerosi a placche - Multiple sclerosis

Sinonimi: sclerosi multipla, sclerosi disseminata. Vi sono lesioni a dimensioni limitate con dispersione spaziale e temporale. Queste lesioni hanno sede esclusivamente nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Tale disseminazione rende conto del polimorfismo clinico.

Synonyms: multiple sclerosis, disseminated sclerosis. There are lesions characterized by limited size and spatial and temporal dispersion. These lesions are located exclusively in the white matter of the central nervous system. This particular dissemination accounts for the clinical polymorphism.

Anatomia patologica

Ognuna delle lesioni elementari è un focolaio di demielinizzazione.

Le placche nel midollo spinale si trovano più o meno simmetriche nei cordoni posteriori o nel cordone anterolaterale. Le lesioni sono limitate alla mielina del SNC; i nervi periferici sono sempre indenni. La frequenza con la quale si trovano placche nelle vie ottiche non contravviene a questa regola in quanto queste strutture hanno una mielinizzazione di tipo centrale.

La dissociazione mielino-assonica caratterizza la placca in tutti gli stadi della sua evoluzione.

La lesione fondamentale evolve in due tappe: una iniziale di demielinizzazione che potrebbe essere in tutto o in parte reversibile, ed una , più tardiva, di sclerosi irreversibile. La presa di gadolinio alla RMN caratterizza le lesioni nuove ed è il principale indice di evolutività.

Non è mai coinvolta la corteccia cerebrale.

Epidemiologia

Leggermente più frequente nell adonna che nell'uomo (3/2), inizia due volte su tre tra i 20 e i 40 anni. La comparsa di primi segni prima dei 10 anni o dopo i 50 è possibile, ma eccezionale.

Può esordire con deficit di forza di uno o di entrambi gli arti o con un deficit visivo. Può esordire anche con una nevralgia del trigemino. Di solito esordisce in età adulto - giovanile. Segno caratteristico è la neurite ottica retrobulbare monolaterale.

Malattia di Charcot-Marie-Tooth

Malattia di natura genetica che può riconoscere diverse modalità di trasmissione: autosomica dominante, autosomica recessiva, gonosomica. Lesioni degenerative si riscontrano a livello delle cellule delle corna grigie del midollo spinale, delle radici spinali anteriori e soprattutto dei nervi periferici.

La malattia insorge tra i 5 e i 20 anni con interessamento dei distretti distali degli arti inferiori, a livello dei quali si rileva ipotonia, ipostenia, ed ipotrofia muscolare. Il contrasto tra lo stato di trofismo dei segmenti distali rispetto a quello dei segmenti prossimali, che appare abitualmente conservato, conferisce un aspetot tipico "atrofia a calza". Il riflesso achilleo è assente, mentre appaiono generalmente normali gli altri riflessi osteotendinei. Il segno di Babinski non è costante. La sensibilità a livello dei segmenti interessati è alterata. La deambulazione viene effettuata con modalità peculiari, per l'ipostenia dei muscoli flessori dorsali del piede: il paziente accentua la flessione della coscia sul bacino e lancia in avanti tutta la gamba, per evitare che il piede, cadente, strisci sul suolo (steppage).

La malattia è evolutiva, con progressivo interessamento degli arti superiori, anch'essi colpiti a livello distale (mano ad artiglio e difficoltà nella manipolazione).

La prognosi quoad vitam è abbastanza favorevole, in quanto il decorso è lenbto ed anche stazionario.

La diagnostica strumentale riconsoce di utilità l'EMG e la biopsia del nervo.